جنون گاوي

اولين‌ بار در اوايل‌ دهه‌ 1980 ميلادي‌عوامل‌ بيماريزايي‌ كشف‌ شدند كه‌ قادربه‌ تكثير، انتقال‌ و عفونت‌زايي‌ بودند،لكن‌ از قطعات‌ پروتئيني‌ ناقص‌ فاقداسيدنوكلئيك‌ تشكيل‌ مي‌شدند. اين‌عوامل‌ را كه‌ حتي‌ از ويروس‌هاناچيزترند، پرايون‌( Prion ) ناميدند. 
پرايونها بيشتر موجب‌ انواعي‌ ازبيماريهاي‌ عصبي‌ مزمن‌ تحليلي‌ درانسان‌ مي‌شوند. در سال‌ 1986 بيماري‌عفوني‌ جديدي‌ در تعدادي‌ از گاوهاي‌شيرده‌ انگلستان‌ ديده‌ شد كه‌ از پودرگوشت‌ و استخوان‌ گوسفندان‌ مبتلا به‌بيماري‌ اسكراپي‌ تغذيه‌ كرده‌ بودند;سپس‌ در سال‌ 1996 شواهدي‌ از انتقال‌اين‌ بيماري‌ به‌ انسان‌ مشاهده‌ شد،بدين‌ترتيب‌ اين‌ بيماري‌ «جنون‌ گاوي‌»نام‌ گرفت‌. شايان‌ ذكر است‌ كه‌ برضدپرايونها در بدن‌ پاسخ‌ ايمني‌مصونيت‌زا ايجاد نمي‌شود، بنابراين‌تشخيص‌ آلودگي‌ يا بيماري‌ با بررسي‌پادتن‌ها غيرممكن‌ است‌. تنها راه‌شناسايي‌ عامل‌ بيماري‌ در بافت‌ آسيب‌ديده‌ مي‌باشد. بنابراين‌ گر چه‌ بهترين‌راه‌ تشخيص‌ بيماريهاي‌ پريوني‌ علايم‌باليني‌ مي‌باشد ولي‌ براي‌ تشخيص‌قطعي‌ بايستي‌ بافت‌ يا مايع‌ مغزي‌نخاعي‌ مورد آزمايشهاي‌ پيشرفته‌اي‌قرار گيرد. 
پرايونها بر خلاف‌ ديگر عوامل‌ بيماريزاويژگيهاي‌ منحصر به‌ فردي‌ دارند; درمقابل‌ اشعه‌ ماوراي‌ بنفش‌، فرمالين‌،يخ‌زدن‌هاي‌ مكرر، حرارت‌ مرطوب‌100 درجه‌ به‌ مدت‌ 48 ساعت‌ وحرارت‌ خشك‌ 160 درجه‌ به‌ مدت‌ 24ساعت‌ مقاومت‌ دارند. بنابراين‌پيشگيري‌ از اين‌ بيماريها با ديگرعوامل‌ ميكروبي‌ متفاوت‌ و از اهميت‌خاصي‌ برخوردار است‌. 
علايم‌ جنون‌ گاوي ‌ در دام‌ : شامل‌تغيير در رفتار طبيعي‌، گام‌هاي‌غيرطبيعي‌، علايم‌ فلجي‌، حساسيت‌ به‌صدا و لامسه‌ است‌. دوره‌ نهفتگي‌بيماري‌ در دام‌ 3 تا 6 سال‌ است‌،بنابراين‌ علايم‌ در گاوهاي‌ بالغ‌ ديده‌مي‌شود. طول‌ دوره‌ بيماري‌ در دام‌ چندهفته‌ تا چند ماه‌ است‌ كه‌ نهايتا منجر به‌مرگ‌ حيوان‌ مي‌شود! 
دوره‌ نهفتگي‌ بيماري ‌ در انسان‌نيز بسيار طولاني‌ و بيش‌ از 5 سال‌است‌. علايم‌ بيماري‌ شامل‌ فراموشي‌،لكنت‌ زبان‌، اختلال‌ حافظه‌، عدم‌تعادل‌، فلج‌ و بي‌ اختياري‌ است‌ كه‌نهايتا با مرگ‌ خاتمه‌ مي‌يابد. بيشترين‌ضايعه‌ در سلولهاي‌ عصبي‌ رخ‌ مي‌دهدكه‌ منجر به‌ حفره‌ حفره‌ شدن‌ و اسفنجي‌شدن‌ بافت‌ مغز و نخاع‌ مي‌شود. 
در حال‌ حاضر براي‌ اين‌ بيماري‌ درمان‌مؤثري‌ وجود ندارد و بدون‌ بهبودي‌ درهمه‌ موارد كشنده‌ است‌، لذا بايستي‌ به‌امر پيشگيري‌ و رعايت‌ اصول‌ بهداشتي‌بيش‌ از ديگر بيماريها همت‌ گماشت‌.همانطور كه‌ قبلا اشاره‌ شد به‌ لحاظمقاومت‌ نسبت‌ به‌ حرارت‌ با پخت‌معمول‌ غذا عامل‌ بيماري‌ از بين‌نمي‌رود. مهمترين‌ روش‌ از بين‌ بردن‌پرايونها استفاده‌ از «اتوكلاو» با حرارت‌132 درجه‌ سانتي‌ گراد و فشار 27 پوندبه‌ مدت‌ يك‌ ساعت‌ مي‌باشد. سفيدكننده‌هاي‌ خانگي‌ (مانند وايتكس‌) نيزتا حدودي‌ مي‌تواند اين‌ عوامل‌ راغيرفعال‌ كند. 
چگونگي‌ انتقال‌ بيماري‌: 
مهمترين‌ راه‌ انتقال‌ بيماري‌ به‌ گاوهاتغذيه‌ آنها با پودر گوشت‌ و استخوان‌گوسفندان‌ مبتلا به‌ بيماري‌ اسكرپي‌بوده‌ است‌. عامل‌ بيماري‌ در مغز ونخاع‌، و ريشه‌هاي‌ عصبي‌، غدد لنفاوي‌،چشم‌، قسمت‌ انتهايي‌ روده‌ كوچك‌،مغز استخوان‌ و طحال‌ بيشترين‌ تراكم‌را دارد و به‌ نظر مي‌رسد راه‌ انتقال‌بيماري‌ به‌ انسان‌ نيز مصرف‌ چنين‌قسمت‌ هايي‌ از دام‌ آلوده‌ مي‌باشد،بنابراين‌ به‌ منظور پيشگيري‌ از انتقال‌بيماري‌ به‌ انسان‌ توصيه‌ مي‌شود كه‌ اگردامي‌ مبتلا به‌ جنون‌ گاوي‌ باشد بايستي‌حيوان‌ ذبح‌ شود و لاشه‌اش‌ سوزانده‌ يامنهدم‌ گردد. 
اما اگر در منطقه‌اي‌ آلودگي‌ ديده‌ شودولي‌ دام‌ ذبح‌ شده‌ سالم‌ باشد بايد به‌عنوان‌ احتياط مغز، نخاع‌، بافت‌هاي‌لنفاوي‌، چشم‌ و احشاي‌ آن‌ از زنجيره‌غذايي‌ انسان‌ حذف‌ شود. خوشبختانه‌ تاكنون‌ هيچ‌ گونه‌ آلودگي‌ دامي‌ يا انساني‌در كشور عزيز ما مشاهده‌ و ثابت‌ نشده‌است‌. در گوشت‌ قرمز نيز عامل‌بيماري‌ ديده‌ نشده‌ است‌، اما به‌ عنوان‌احتياط اگر حيوان‌ مبتلا به‌ جنون‌ گاوي‌باشد حتي‌ شير و گوشتش‌ نبايستي‌مصرف‌ شود، ولي‌ در صورت‌ سلامت‌ظاهري‌ دام‌ مي‌توان‌ از گوشت‌ يا شيرآن‌ استفاده‌ كرد. 
بنابراين‌ گوشت‌ چرخ‌ كرده‌، همبرگر،سوسيس‌ و كليه‌ محصولاتي‌ كه‌ از امعا واحشاي‌ حيوانات‌ مشكوك‌ تهيه‌مي‌شوند، (مناطق‌ مشكوك‌ به‌ آلودگي‌)مطمئن‌ نيستند.

بيماري جنون گاوي يا

(BOVINE SPONGYFORM ENCEPHALOPATHY)

بيماري جنون گاوي ( B.S.E ) يك بيماري كشنده و دژنراتيو عصبي مغزي قابل انتقال گاو مي باشد . اين بيماري يك هفته تا چند ماه بعد از بروز علائم باليني باعث مرگ دام مي شود ميانگين زماني دوره كمن بيماري 4 تا 5 سال مي باشد . علائم باليني اين بيماري شامل بروز رفتارهاي عصبي مي باشد

علائم بيماري جنون گاوي در گاو عبارتند از :

- Apprehension,fear,increased startle,or depression

- Hyper-aesthesia or hyper-reflexia

- Adventitial movements:muscle fasciculations,tremor and myoclonus

- Ataxia of gait, including hypermetria

- Autonomic dysfunction :reduced rumination, bradycardia and altered heart rhythm

- Pruritis (not usually )

ميانگين زماني بين آلودگي دام تا بروز علائم باليني پنج سال مي باشد . مطالعات انجام گرفته ارتباط بين بيماري جنون گاوي وnvCJD را نشان داده است بخاطر همين تشابهات بوده كه رسانه هاي خبري و مطبوعات براي اينكه بتوانند مخاطبين فراواني را بخود جذب كنند مطالبي را منتشر مي كنند كه باعث ايجاد ابهاماتي در ذهن در نزد افكار عمومي گرديده است كه غالبأ فاقد اساس و تجارب علمي مي باشند . همچنين تشابهاتي بين B.S.E و بيماري KURU در انسان وجود دارد .

اپيدميولوژي بيماري جنون گاوي

اين بيماري براي اولين بار در يك فارم بنام KENT در سال 1985 در انگلستان گزارش گرديد قبل از سال 1985 هيچ كس شناختي از بيماري جنون گاوي نداشت مدتها قبل دامپزشكان پاتولوژيست يك بيماري ناشناخته را كه غير قابل تشخيص بود گزارش دادند و تا سال 1987 هيچ مشكلي دال براينكه اين بيماري بصورت اپيدمي در حال پيشرفت باشد وجود نداشت مطالعات انجام گرفته برروي موارد آلوده منتج به اين شد كه پودر استخوان و پودر گوشت توليدي تنها فرضيه اي بود كه بعنوان عامل بيماري غير قابل تشخيص اعلام گرديد . در سال 1988 براي بررسي بحران تحت نظارت RICHARED SOUTHWOOD و براي توصيف اختلالات اين بيماري گروه كاري تشكيل شد كه در 18ژوئيه 1988 اولين محدوديت و ممنوعيت در رابطه با فروش غذاهاي دامي بخصوص براي پودر استخوان و پودر گوشت بمنظور استفاده در جيره دام را بوجود أوردند در اين زمان يك سياست كشتار و امحاء را براي كنترل بيماري اعمال كردند بنحوي كه براي موارد مثبت بيماري 50% غرامت و براي موارد منفي بيماري 100 % غرامت پرداخت ميگرديد در فوريه 1990 رسماً نتايج اولين گروه كاري منتشر گرديد و اعلام كردند كه عامل بيماري مي تواند از طريق دهاني توسط جيره به موش منتقل شود و انتقال گاو به گاو از طريق تزريق داخل وريدي و داخل مغزي نيز تائيد گرديد . در سال 1989 در كشور انگلستان و متعاقباً در اسكاتلند و ايرلند محدوديت براي مصرف آلايش گاوسانان در جيره انساني اعمال گرديد و اتحاديه اروپا نيز در همان سال محدوديتهاي وسيعي را متعاقب گزارش 40 مورد بيماري انسفالوپاتي اسفنجي شكل گربه سانان ( FSE ) بر اثر تغذيه با مواد غذائي با منشاء دامي براي واردات انواع دام زنده و فرآورده هاي آنها اعمال كردند در سوم آوريل سال 1990 كميته اي بنام كميته توصيه انسفالوپاتي اسفنجي شكل ( SEAC ) تشكيل گرديد و در همان زمان نيز سيستم سرويلانس بيماري انساني CJD توسط دپارتمان بهداشت را اندازي گرديد و از اين زمان به بعد ضوابط و دستورالعملهاي بهداشتي و قرنطينه اي فراواني صادر گرديد از جمله ممنوعيت در مصرف آلايش گاوسانان در تغذيه تمام دامها . در چهارم مارس سال 1992 كميته SEAC بر اساس آخرين تحقيقات و مطالعات انجام گرفته خود براي امنيت بهداشت انساني و دامي دستورالعملهاي لازم الاجرائي فراواني را صادر كرد تا سال 1993 تعداد موارد بيماري جنون گاوي افزايش پيدا كرد و به 100000 مورد رسيد از تاريخ 1993 ميلادي به بعد تعداد موارد بيماري گزارش شده كاهش پيدا كرد . و سيستم سرويلانس بيماري CJD يك مورد CJD غير طبيعي را گزارش داد بنحوي كه اعلام و تظاهرات بيماري بسيار متفاوت از موارد قبل بود و تحت عنوان واريان جديد CJD گزارش شدند . بدليل افزايش بروز CJD نزد دامداران اعضاي كميته SEAC تشكيل جلسه دادند و پس از بحث وگفتگو و تحقيق اعلام كردند كه از ديدگاه اپيدميولوژيكي واريان جديد CJD ارتباط نزديك با بيماري جنون گاوي دارد و متعاقب آن مصرف گوشت گاوهاي با سن بيشتر از 30 ماه را ممنوع كردند و اتحاديه اروپا نيز متعاقب اين گزارش محدوديت وسيعي را بر روي تجارت گوشت ، سرم و جنينهاي با مبداء بريتانياي كبير اعمال كردند . بر اساس مطالعات اپيدميولوژيكي انجام گرفته منشاء بيماري گاوهاي بوده است كه از پودر گوشت و پودر استخوان نشخواركنندگان تغذيه نموده اند.

عامل بيماري جنون گاوي

بيماري در ارتباط با يك عامل قابل انتقال كه مغز و طناب نخاعي گاو را تحت تاثير قرار مي دهد مي باشد و ضايعات اين عامل تغييرات اسفنجي شكل كه با يك ميكروسكوپ معمولي قابل رؤيت ميباشد . عامل بيماري قدرت بقاي بسيار بالائي دارد بطوري كه در برابر انجماد و حرارت بسيار مقاوم بوده بنحوي كه در دماي پاستوريزاسيون و استريليزاسيون مقاوم مي باشد . بر اساس مطالعات انجام گرفته در يك دهه قبل عامل بيماري يك پروتئين عفوني بنام پريون ( PRION ) ميباشد . پريون در واقع يك پروتئين كه خودبخود قابل تكثير (Self – replicating ) مي باشد .

تشخيص قطعي BSE فقط از راه مطالعه پاتولوژيكي بافت مغزي پس از كالبد گشايي امكان پذير است .

روش انتقال عامل بيماري جنون گاوي

عامل بيماري به صورت محيطي و تماس مستقيم قابل انتقال نبوده ، تنها راه انتقال اثبات شده از طريق تغذيه بافت هاي آلوده از جمله پودر گوشت و پودر استخوان مي باشد ، شواهدي دال بر انتقال عمودي عامل بيماري از طريق جفت براي گوساله هاي متولد شده ار دامهاي آلوده وجود دارد ولي تا حال حاضر مكانيزم بيولوژيكي آن هنوز مشخص نيست و از ديدگاه اپيدميولوژيكي اين روش معني دار نمي باشد .موردي از انتقال عامل بيماري بصورت Iatrogenic گزارش نشده است ولي اين روش مي تواند بصورت بالقوه يك فاكتور خطر باشد . بافت هايهاي سيستم اعصاب مركزي – مغز ، نخاع ، تيموس و شبكيه عمده بافت هايي هستند كه قابليت عفونت زايي دارند . بر اساس نظريه كميته علمي دامپزشكان اتحاديه اروپا سه عامل اساسي وجود دارند كه خطر انتقال عامل BSE در اثر در معرض قرار گرفتن را تحت تأثير قرار مي دهند اين سه عامل عبارتند از :

- تيتر آلوده كننده اي كه مي تواند در بافتهائي كه وارد چرخه هاي توليد بشوند

- پارامترهاي اعمال شده براي توليد

- نوع محصول (غذاي انساني، غذاي دامي ،مواد آرايشي و محصولات پزشكي)

تشخيص بيماري جنون گاوي

وقتي كه دامهاي مشكوك به بيماري جنون گاوي كشتار مي شوند تست اوليه براي تشخيص تست هيستوپاتولوژيكي مي باشد و اين يك هدف استاندارد تا زماني كه ساير تستها ارزشيابي و تأئيد گردندمي باشند اين موضوع مورد قبول اتحاديه اروپا و دفتر بين المللي بيماريهاي واگير دامي مي باشد.در تست هيستوپاتولوژيك كه بعد از مرگ انجام مي گيرد ابتدا مغز در فرمالين بايستي نگهداري و سپس رنگ آميزي و در زير ميكروسكوپ براي بررسي وجود تغييرات خاص بيماري جنون گاوي مشاهده مي گردد.چنانچه يك درجه بسيار كمي از decomposition قبل از اينكه مغز معاينه بشود وجود داشته باشد تست هيستوپاتولوژيكي فاقد اهميت مي باشد.تعدادي از تستهاي تشخيصي بيماري جنون گاوي بر اساس واكنش بين آنتي بادي خاص با يك بيماري با پروتئين خاص ياdisease specific protein PrP sc مي باشدPrPsc يك شكل غير طبيعي پروتئين منظم PrPc كه در گاو و ساير دامها وجود دارد مي باشد.شكل غير طبيعي پروتئين به اثرات degrative آنزيمهامقاومتر مي باشد و بر اين اساس از شكل PrPc مقاومتر مي باشد.

تستهاي ارزيابي شده توسط اتحاديه اروپا براي تشخيص بيماري جنون گاوي در 1999 كميسيون اتحاديه اروپا چهار تست را ارزيابي كرده كه از اين چهار تست سه تست خيلي خوب جواب داده اند (CEA,PRIONICS AND ENFER SCIENTIFIC

تست چهارم خوب جواب نداده و در حال حاضر با تغييراتي كه بوجود أمده است مجددأ از سپتامبر 2000 ارزيابي خواهد شد هر چهار تست در دامهاي مسن كه علائم باليني نشان دهند قابل استفاده مي باشد

تست prionics براي تشخيص بيماري جنون گاو

در اين تست:

ابتدا بافت مغز بصورت هموژنزه در آورده مي شود ،جهت تجزيه پروتئينها از PrP (پروتئينهائي كه در بيماري جنون گاوي بصورتmisshapen مي باشند) بافت مغز را كه بصورت هموژنيزه شده است استفاده مي شود تركيب حاصله را در يك ژل و يك فيلد الكتريكي كه فرگمنتهاي پروتئيني باقي مانده را از هم جدا مي كند مي گذارند

PrP كه بصورت malform مي باشد را با استفاده از يك آنتي بادي كه بطور محكم به پروتئين مي چسبد را تشخيص مي دهند

انجام تستهاي قبلي ازاين نوع كه تست westerblot ناميده مي شود سه روز طول مي كشد ولي در اين تست مي توانيم در طي مدت 12 ساعت يعني قبل از اينكه لاشه از كشتارگاه خارج بشود بيماري را تشخيص بدهيم .

تست CEA يا تست SANDWICH IMMUNOASSAY

يك گروه تحقيقاتي در كشور فرانسه اين تست را در كشور خود در برنامه ملي سرويلانس جستجوي بيماري جنون گاوي مورد استفاده قرار داده است اين تست بسيار شبيه تست ELISA مي باشد و براي تست اغلب مغزهائي كه براي بررسي جمع آوري شده اند بكار برده مي شود اين تست براي تشخيص پروتئينهاي غير طبيعي ديواره روده باريك ياsmal intestine گوساله هائيكه بطور تجربي آلوده شده اند بكار برده شده است و اين آزمايشها نشان داده اند كه حساسيت يا sensitivity اين تست از ساير تستها بيشتر مي باشد. يكي از اهداف استفاده از اين تست اين است كه ببينند آيا پروتئينهاي غير طبيعي در مغز و طناب نخاعي دامهائيكه بطور تجربي آلوده شده اند نسبت به ساير تستها زودتر قابل تشخيص است .

تست ENFER SCIENTIFIC

اين تست در ايرلند تست پايه مي باشد اين تست همانند ELISA بوده و آنتي بادي استفاده شده در اين تست توسط يك شركت بريتانيائي بنام شركت PROTEUS توليد مي شود ارزيابي اين تست همانند تست ELISA مي باشد و از حساسيت بالائي برخوردار مي باشد و نتيج حاصل از اين تست را مي توان در مدت زمان كمتر از 24 ساعت قرائت كرد .

G.WALLAC, WALLAC-EG

تستي بنام تست DELFIA را بوجود آورده اند با حساسيت بالا ولي انجام آن در آزمايشگاههاي اتحاديه اروپا بخوبي قابل اجرا نمي باشد و بخاطر همين موضوع اتحاديه اروپا پيشنهاد كرده است كه مجددأ مورد ارزيابي قرار گيرد .

مطالعات اپيدميولوژيكي انجام گرفته منشاء بيماري گاوهاي بوده است كه از پودر گوشت و پودر استخوان نشخواركنندگان تغذيه نموده اند.

تشخيص تفريقي بيماري جنون گاوي

اين بيماري با بيماريهاي زير بايستي تفريق گردد:

- Hypomagnesemia ( كاهش بيش از حد معمول منيزيم)

- كتوز عصبي

- ليستريوز انسفاليك و ساير انسفاليتها

- پلي انسفالومالاشيا ( cerebro-cortical necrosis)

بيماري جنون گاوي و بازرسي كشتارگاهي

كنترلهاي دامهاي مبتلا به BSE

دامهايي كه تصور مي رود به BSE مبتلا هستند در خود مزرعه توسط ناظران سازمان دامپزشكي كشتار مي گردند و سپس بجز ناحيه سر تمامي قسمتهاي لاشه سوزانيده مي شود و سر را به مركز بررسي هاي دامپزشكي براي تأئيد تشخيص ارسال مي دارند .

خارج كردن بقاياي لاشه از داخل لاشه سوز نيز بايستي با اجازه مسئو لان بهداشت و دامپزشكي يا محيط زيست انجام گيرد . اين امر مستلزم بازرسي از بقايا و تهيه گزارش و تأئيد مطلب مي باشد

كنترل كشتارگاهها

تمامي گاوها قبل از كشتار مورد بازرسي قرار مي گيرد تا از لحاظ وجود يا عدم وجود BSE مورد بررسي قرار گيرند . در كشتارگاهها در 4 ناحيه و قسمت كنترل صورت مي گيرد :

1. محل ورود دامها به كشتارگاه

2. حين كشتار دام و پوست كني

3. نحوه برخورد با بافتهاي مخاطره آميز

4. كنترل بررسي بافتهاي مخاطره آميز

بازرسي در هنگام ورود دام به كشتارگاه:

سن دام هنگام ورود بايستي تعيين شود هويت دام نيز بايد از طريق كنترل كردن مدارك و پلاك گوش تأئيد گردد . اين كار بصورت معمول در محل نگهداري دام قبل از كشتار انجام مي گيرد . فقط پلاكهاي گوش مورد تأئيد وزارت كشاورزي مي توانند مورد قبول واقع شوند . تاريخ كشتار دام ثبت مي گردد . اگر كوچكترين مشكلي در خصوص سن دام وجود داشته باشد به همراه گوشهايش ضبط مي شود .

بازرسي در زمان كشتار دام‌

در اين روند ، مهمترين مطلب مورد توجه برداشت و كنترل آلودگي لاشه از بافتهاي مخاطره آميز است . مطابق قانون ،‌جمجمه ، مغز ، نخاع ، چشم ها ، لوزه ها ، تيموس ، روده و /طحال گاو بالاي 6 ماه و تيموس ، روده گوساله بيشتر از 6 ماه جز بافتهاي مخاطره آميز قرار مي گيرند . بنابراين هر قسمت از بافت مغزي كه در طول كشتار بيرون مي افتد جمع آوري شده و بعنوان يكي از بافتهاي مخاطره آميز لاشه گاو معدوم مي گردد .

گلوله هاي رفتي و برگشتي به داخل جمجمه هر راس گاو پس از هر بار استفاده تميز ميگردد . در ضمن هرگونه پارچه يا حوله اي كه براي تميز كردن آن استفاده مي شود بعنوان بافت مخاطره آميز تلقي مي گردد .

توصيه مي گردد كه زبان نيز از سر جدا گردد . اگر اين كار صورت نگيرد ، زبان بايستي بلافاصله پس از جدا شدن سر از اين ناحيه جدا شود . هنگام خارج كردن زبان نبايستي آلودگي با بافت مخاطره آميز صورت گيرد . كله گوساله هاي بالاي 6 ماه بعنوان بافت مخاطره آميز تلقي مي گرددد . پس از جدا نمودن سر ، بلافاصله بازرسي ناحيه سر انجام مي شود و بعد بعنوان بافت مخاطره آميز معدوم مي گردد . سر را رنگي كرده و از محوطه داخل كشتارگاه خارج مي كنند . پس از تخليه امعاء و احشاء لاشه بازديد مي شود تا احياناً راست روده يا طحال در روي لاشه باقي نمانده باشد پس از شقه كردن لاشه ، بايستي تا حد ممكن كمترين مقدار خرده استخوان توليد شده باشد . آب خنك كننده اره به طرف چاهك سرازير مي شوند كه قطعات كوچك استخوان باقيمانده بر روي در چاه جمع مي شوند . اين مواد جمع آوري شده و بعنوان بافت مخاطره آميز معدوم مي شوند . تيغه اره نيز پس از شقه نمودن هر لاشه ضدعفوني و استريل مي گردد .

نخاع را نيز خارج كرده و سپس توزين و رنگي مي كنند . همچنين توصيه شده است كه قسمت Corda equina نيز خارج گردد براي اينكه جز بافتهاي مخاطره آميز تلقي مي گردد . پرده ها و پوشش هاي مغزي نيز بايستي برداشته شود . مجراي ستون مهره ها بايد بازرسي شود تا قسمتهايي از نخاع در آن جا نمانده باشد . پس از بازرسي هر لاشه تمامي وسايل و چاقوهاي مورد استفاده در اين عمليات بايد شستشو شده و ضدعفوني شود .

سطل مخصوص بافتهاي مخاطره آميز براي معدوم سازي جمع آوري مي شوند . نبايد گوشتهاي متصل به ستون مهره هاي گاو نبايستي با ابزارهاي مكانيكي جدا سازي شده باشند تلقي نمود . تيموس نيز از لاشه جدا مي گردد . در هنگام بازرسي لاشه تيموس و چربي هاي اطراف آن با چاقو جدا مي شوند . بايستي بطور دقيق بين دستجات عضلاني را جستجو كرد تا اطمينان حاصل شود كه تمامي بافت تيموس خارج گرديده است . از هر لاشه ميتوان تا حدود 8 كيلوگرم بافتهاي مخاطره آميز را جدا نمود . بازرسين بهداشتي بافت لاشه را بازرسي كرده و مقدار بافتهاي مخاطره آميز را توزين مي ميگردد . در ضمن هرگونه پارچه يا حوله اي كه براي تميز كردن آن استفاده مي شود بعنوان بافت مخاطره آميز تلقي مي گردد .

كنترل بافتهاي مخاطره آميز

سوابق بايد بطور كامل ثبت و نگهداري شود كه عبارتند از ، وزن بافتهاي مخاطره آميز ، وزن نخاع ، تعداد سر ، تعداد امعاء و احشاء ، طحال ، تيموس ، چربي همراه با تيموس يا ساير چربي هاي اضافي . در سوابق بايد وزن يا حجم ذكر شود . سوابق در مدخل مكان عمل آوري كنترل مي شود و با سوابق موجود در كشتارگاه تطبيق داده مي شود از نابودي كامل تركيبات بافتهاي مخاطره آميز اطمينان حاصل شود . همچنين در كشتارگاه برنامه كشتار گاوهاي بالاي 30 ماه بصورت جدا از ساير حيوانات به مورد اجرا گذاشته شد . بافتهاي مخاطره آميز اين دامها نيز مانند ساير گاوها برداشته مي شد و با رنگ آبي مجاز رنگ آميزي مي گرديد . باقيمانده لاشه به رنگ زرد در آمده و براي مصرف انساني بكار گرفته نمي شود . لاشه زرد رنگ نابود مي گردد . كمپاني هاي آب و فاضلاب شرايط سختي را براي تمام فاضلاب هاي خروجي از كشتارگاها وضع نموده اند . همچنين سازمان هاي حفاظت محيط زيست نيز شرايط سختي را براي فاضلاب هايي كه به منابع آبي مثل رودخانه ها راه مي يابند وضع كرده اند . شركتهاي آب و فاضلاب و سازمانهاي حفظ محيط زيست بر فاضلاب ها نظارت داشته و آنهايي كه با استانداردهاي موجود تطبيق ندارند را غير قانوني محسوب دارند و ممكن است افراد مختلف را تحت تعقيب قرار دهند .

كنترل بر عمل آوري

كارگاههاي عمل آوري توسط وزارت كشاورزي براي عمل آوري بافتهاي مخاطره آميز و لاشه هاي بالاي 30 ماه جواز دريافت مي كنند . سازمان دامپزشكي دولتي بصورت غير منتظره از كارگاه بازديد مي كنند و بافتهاي مخاطره آميز و مواد مربوط به گاوهاي بالاي 30 ماه را بطور جداگانه نگهداري شده و سوزانيده مي شوند . كنترل بر فاضلاب آب و هواي مورد استفاده از كشتارگاه نيز ضروري است .

كنترل حمل و نقل

بازرسين سازمان دامپزشكي درب كاميون هاي حمل كننده بافتهاي مخاطره آميز و اجزا بدن گاوهاي بالا 30 ماه را قبل از خروج از كشتارگاه مهر و موم مي كنند . حمل و نقل MBM, و پيه مربوط به بافتهاي مخاطره آميز و بدن گاوهاي بالاي 30 ماه فقط پس از ثبت كاميونها در دفتر محيط زيست انجام پذير مي باشد . چون رعايت مسايلي جنبه قانوني دارد در حمل اين مواد زايد بنابراين فقط كاميون هاي مشخص داراي مجوز مجاز به حمل اين مواد هستند .

كنترل مرحله نگهداري

نگهداري لاشه ها قبل از عمل آوري مسئوليت آژانس اجرائي هيئت نظارتي است . نگهداري MBM زائد و پيه مربوط به لاشه هاي بالاي 30 ماه هستند . كنترل دفع آن توسط يك مديريت دفع ضايعات داراي مجوز از سوي دفتر محيط زيست مي باشد .

كنترل جيره نشخواركنندگان

بازرسان سازمان دامپزشكي دولتي بصورت تصادفي اقدام به نمونه برداري از جيره هاي آماده و گاو داري ها مي نمايند تا اطمينان حاصل شود كه ممنوعيت مصرف در جيره غذايي به مورد اجرا گذاشته مي شود . علاوه بر تمامي اين كنترلها بر گاوها ، سر گوسفند و بز ها نيز در حال حاضر بعنوان بافتهاي مخاطره آميز تلقي مي شوند چراكه در سال 1996 كميته مشورتي آنسفالوپاتي اسفنجي شكل اين امر را بعنوان يك اقدام احتياطي توصيه نموده است . مطابق دستورالعمل كميته مشورتي آنسفالوپاتي اسفنجي، فروش سر گوسفند و بز و استفاده آنها براي مصرف انساني ممنوع مي باشد مي توان زبان را از سر آنها جدا كرد‌.

آنسفالوپاتيهاي قابل انتقال اسكرپي

يك بيماري دژنراتيو كشنده در گوسفند و بز مي باشد كه سيستم عصبي مركزي را در گير مي كند اين بيماري در نژادهاي بردر ليستر ،شويوت ، كوريدال ،فين ،كوست ولد، هامپشاير ،سوس دان ،رامبويله ، شروپ شاير و تعدادي از گوسفندان كراس برد گزارش گرديده است

تاريخچه بيماري

اين بيماري حدود 250 سال قبل در بريتانياي كبير و كشورهاي اروپاي غربي در گوسفند گزارش گرديده است و در سال 1947 براي اولين بار در ايالات متحده امريكا در ميشيگان گزارش گرديد مالك اين گله دامهاي خود را چندين سال قبل از مسير كانادا از مبدأ بريتانياي كبير وارد كرده بود و از آن تاريخ تا سال 1999 در بيش از 950 گله در آن كشور بيماري گزارش گرديده است

از ديدگاه ايالات متحده امريكا فقط دو كشور استراليا و نيوزلند عاري از اين بيماري مي باشند

علائم باليني بيماري در گوسفند و بز

علائم باليني از دامي به دام ديگر متفاوت مي باشد علائم باليني اين بيماري عبارتند از :

- تغييرات ظريف در رفتار يا خلق و خو كه با خراشيدن و يا ماليدن به اجسام ثابت براي رهائي از درد ظاهر مي شوند

- ضعف در حفظ تعادل و كاهش وزن بدن

- عليرغم اينكه اشتها وجود دارد دام دست و پاي خود را گاز مي گيرد

- صداي ملچ وملوچ لبها

- جست و خيز شبيه حركت خرگوش

- به نوسان در آمدن ناحيه انتهائي پشت دام

چنانچه يك دام آلوده بدون مزاحت رها شود ممكن است رفتارش حالت طبيعي داشته باشد ولي با تحريك ناگهاني مثل صداي ناگهاني و يا استرسهاي حمل و نقل ممكن است دام بلرزد و يا با يك حالت تشنجي به روي زمين بيفتد .

تشخيص تفريقي بيماري اسكرپي

بيماري اسكرپي بايستي از بيماريهاي زير تفريق گردد

- ليستريوز

- هاري

- پنوموني پيشروند گوسفندان

- انگلهاي خارجي ( شپش و كنه )

- مسموميت آبستني

- سموم

انتقال عامل بيماري

عامل بيماري معمولأ از طريق گوسفند ماده به نتاجش منتقل مي شود و همزمان از طريق تماس با جفت و يا ترشحات آلوده به ساير گروههاي همسن منتقل مي شود علائم و يا اثرات بيماري معمولأ 2 تا 5 سال بعد از آلودگي آشكار مي گردند.گوسفندان آلوده 1 تا 6 ماه و يا حتي بيشتر از 6 ماه بعد از بروز علائم باليني زنده مي مانند ولي نهايتأ مي ميرند .دامپزشكاني كه در فارم كار مي كنند بيماري را بر اساس تاريخچه و علائم باليني تشخيص مي دهند ولي تشخيص قطعي بر اساس مشاهده ميكروسكوپي و يا تست پريون مي باشد .تا حال حاضر تستي كه بتواند بيماري را در دام زنده تشخيص بدهد وجود ندارد هر چند تحقيقات گسترده اي در حال حاضر در نقاط مختلف دنيا در حال انجام مي باشد.

اپيدميولوژي بيماري اسكرپي

در رابطه با طبيعت بيماري سه فرضيه وجود دارد

1- عامل بيماري يك ويروس است ولي ويژگيهاي آن كاملأ ناشناخته مي باشد،

2- عامل بيماري يك پريون مي باشد،

3- عامل بيماري يك ويرينوvirino مي باشد ( ويرينو يك نوكلئيك اسيد كوچك منظم غير كده مي باشد كه با پروتئين هاي محافظتي ميزبان پوشيده شده است )،

عامل بيماري اسكرپي نسبت به حرارت و دماي استريليزاسيون مقاوم مي باشد و عامل آن وقتي وارد بدن دام مي شود نيز باعث تحريك سيستم ايمني دام نمي گردد .اختلافات ژنتيكي در بين نژادهاي مختلف گوسفند در آلودگي و سرعت بروز علائم باليني مي تواند نقش بازي كند .بعضي از تحقيقات انجام گرفته ژني بنام SCRAPIE INCUBATION PERIOD (SIP) را شناسائي كرده اند كه اين ژن دوره كمون بيماري را كنترل مي كند دامهائي كه داراي آللهاي با دوره كمون كوتاه مي باشند علائم باليني را در سنين 2 تا 5 سالگي نشان مي دهند و گوسفنداني كه داراي دوره كمون طولاني مي باشند معمولأ قبل از اينكه دوره كمون كامل بشود مي ميرند از آنجائيكه دوره كمون ممكن است بيش از 5 سال طول بكشد مشخص نشده است كه تحت چه شرايطي دامهائي كه داراي آللهاي با دوره كمون طولاني مي باشند چگونه ممكن است قادر باشند عامل بيماري را به دامهاي سالم منتقل كنند و اعتقاد بر اين است كه ژن PRION PROTEIN و ژن SIP يكي هستند .در شرايط آزمايشگاهي اسكرپي در هامستر ، موش ، رت ، ژربيل ، مينك ،گاو و بعضي از گونه هاي ميمون منتقل شده است و تا حال حاضر هيچ گونه شاهد علمي كه نشان بدهد اسكرپي خطري براي انسان باشد وجود ندارد و همچنين هيچ گونه شاهد اپيدميولوژيكي نيز كه نشان بدهد عامل اسكرپي مي تواند از گوسفند و بز به انسان منتقل مي شود تا حاضر پيدا نشده است . در حال حاضر تحقيقات وسيعي در رابطه با ماهيت عامل اين بيماري ، نحوه انتقال ، تشخيص بيماري در دام زنده و ... در حال انجام مي باشد و با توجه به اطلاعات بدست آمده اعتقاد بر اينست كه جنين در انتقال عامل بيماري اسكرپي مي تواند نقش بازي كند.

- آنسفالوپاتي قابل انتقال مينك (TME)

در صورت بروز بيماري تلفات حاصله بسيار بالا بوده و در دامهاي بالغ به 100 % مي رسد . مينكهاي پرورشي انگلستان بجاي ضايعات كشتار گاهي دامهاي كشتاري يا تلف شده كه بعنوان منبع بيماري براي اين حيوان شناخته شده اند ازكنسانتره هاي تجارتي استفاده مي كنند . شواهد موجود نشان مي دهند كه منشاء TME همانند BSE و اسكرپي گوسفند است و مينك ميزبان نهايي بيماري است .

- كورو ( KURU )

علت اصلي مرگ در ميان قبيله هاي محلي ساكن گينه جديد پاپوآ بود . منشاء بيماري و شكل همه گيري آن شباهت هايي را با همه گيري BSE نشان مي دهد . احتمال مي رود كه اين بيماري از يك مورد يا از موارد خودبخودي CJD نشأت گرفته باشد و كورو در نتيجه برگزاري مراسم مذهبي آدمخواري اجساد خويشاوندان گسترش يافته است بنابراين همانند BSE كه در بافت هاي گاوي از طريق مصرف گوشت و پودر استخوان پاساژ خورده است ، عامل بيماري كورو در بين خويشاوندان پاساژ خورده است با كاهش موارد آدمخواري در اواخر دهه 1950 ، همه گيري كورو به وضوح به پايان خود نزديك مي شود انسان ميزبان نهايي بيماري است .

در صورت بروز بيماري تلفات حاصله بسيار بالا بوده و در دامهاي بالغ به 100 % مي رسد . مينكهاي پرورشي انگلستان بجاي ضايعات كشتار گاهي دامهاي كشتاري يا تلف شده كه بعنوان منبع بيماري براي اين حيوان شناخته شده اند ازكنسانتره هاي تجارتي استفاده مي كنند . شواهد موجود نشان مي دهند كه منشاء TME همانند BSE و اسكرپي گوسفند است و مينك ميزبان نهايي بيماري است . علت اصلي مرگ در ميان قبيله هاي محلي ساكن گينه جديد پاپوآ بود . منشاء بيماري و شكل همه گيري آن شباهت هايي را با همه گيري BSE نشان مي دهد . احتمال مي رود كه اين بيماري از يك مورد يا از موارد خودبخودي CJDنشأت گرفته باشد و كورو در نتيجه برگزاري مراسم مذهبي آدمخواري اجساد خويشاوندان گسترش يافته است بنابراين همانندBSE كه در بافت هاي گاوي از طريق مصرف گوشت و پودر استخوان پاساژ خورده است ، عامل بيماري كورو در بين خويشاوندان پاساژ خورده است با كاهش موارد آدمخواري در اواخر دهه 1950 ، همه گيري كورو به وضوح به پايان خود نزديك مي شود انسان ميزبان نهايي بيماري است .

-واريان جديد بيماري كراتسفيلدژاكوب

nv Variant Creutzfeldt-Jakob Disease( nvCJD )

گونه متفاوت بيماري كراتسفيلدژاكوب ( nvCJD ) يكي از بيماريهاي دژنراتيو نادر سيستم عصبي است . اين بيماري هم مثل بيماري كراتسفيلدژاكوب جزء آنسفالوپاتي هاي اسفنجي فرم قابل سرايت طبقه بندي مي شود . علت اين طبقه بندي آن است كه ضايعات دژنراتيو اسفنجي فرم در مغز ايجاد مي كند و قابل سرايت به ديگران است . nvCJD بيماري جديدي است كه اولين بار در سال 1996 شرح داده شد .

قبل از شناسائي nvCJD بيماري CJD ( ژاكوب كراتسفيلد ) شناخته شده بود و مي دانستند كه 3 شكل دارد . موارد تك گير اين بيماري در سراسر جهان ديده مي شود و از هر يك ميليون نفر ممكن است يك نفر مبتلا به اين بيماري شود و علت ايجاد آن نيز هنوز دانسته نيست . اين نوع از بيماري 85 تا 90% موارد آنسفالوپاتي هاي اسفنجي فرم در جهان را تشكيل مي دهد . موارد تكراري اين بيماري در يك خانواده در اثر جهش ژني رخ داده و 5 تا 10 % كل موارد بيماري را در دنيا شامل مي شود . موارد ياتروژنيك بيماري در اثر انتقال اتفاقي عامل ايجاد كننده از طريق ابزار جراحي آلوده و يا بدنبال پيوند قرنيه يا Dura mater يا تجويز مشتقات انساني هورمون رشد رخ داده است . كمتر از 5% موارد CJD ياتروژنيك بود .

تعداد كل موارد اين بيماري

كل موارد شناخته شده اين بيماري در انسان از اكتبر سال 1996 تا دسامبر سال 2000 ، 87 مورد در انگلستان و 3 مورد در فرانسه و يك مورد در جمهوري ايرلند بوده است . اطلاعات در اين مورد در حال حاضر ناكافي است و نمي توان پيشگويي دقيقي در مورد مبتلايان به اين بيماري در آينده نمود .

اپيدميولوژي

• اولين مورد بيماري كه افكار را متوجه VCJD نمود در سال 1994 شناخته شد . اكثر مبتلايان به اين بيماري در انگلستان زندگي مي كردند . بعضي از بيماران مدت طولاني در ولز ، اسكاتلند يا ايرلند شمالي ساكن بوده اند ،

• در اوايل دسامبر سال 2000 واحد مراقبت VCJD در انگلستان 81 مورد از اين بيماري را گزارش نمود كه 74 مورد آن ثابت شده و 7 مورد ديگر محتمل بودند . علاوه بر اينها 6 مورد ديگر كه قوياً مظنون به VCJD ولي تشخيص دقيق آنها با آناليزهاي پس از مرگ انجام نشده بود نيز وجود داشتند .

• بعضي از اين بيماران خون اهدا كرده بودند . هر چند تا كنون VCJD هرگز در دريافت كنندگان اين خون ها مشاهده نشده است . اما بهمين خاطر انگلستان ديگر پلاسماي مورد نياز خود را از ساكنين كشور تهيه نمي كند و بعنوان يك اقدام احتياطي تعداد لكوسيت هاي خونهايي را كه براي ترانسفوزيون بكار مي رود كاهي ميدهد . ( Leukocyte Reduction ) . بعضي از كشورها اهداي خون توسط كساني را كه بيشتر از 6 ماه ساكن انگلستان بوده و يا بيش از يكسال ساكن فرانسه بوده اند را ممنوع كرده اند .

علائم كلينيكي

در اوايل ابتلاء ، بيماران مشكلات رواني پيدا مي كنند كه شايع ترين فرم آن بصورت افسردگي و با وفور كمتري بصورت پسيكوزهاي شبيه اسكيزوفرني است . علائم حسي غير معمول مانند (( چسبناك بودن پوست )) ( Stickiness skin ) در نيمي از بيماران در اوايل بيماري ذكر شده است .

علائم نورولوژيك شامل بي ثباتي ، اشكال در راه رفتن و حركات غير ارادي است كه با پيشرفت بيماري بتدريج ظاهر مي شود و در هنگام مرگ بيماران ديگر هيچگونه حركتي نداشته و حالتي گنگ پيدا كرده و كاملاً بي صدا هستند .

تشخيص

• تظاهر كلينيكي ، طبيعت پيشرونده بيماري و پيدا نكردن هيح تشخيص ديگر شاه علامت هاي VCJD محسوب مي شوند .

• هيچگونه آزمايش تشخيصي كه قابليت اعتماد كامل براي استفاده قبل از پيدايش علائم كلينيكي بيماري داشته باشد وجود ندارد . هر چند MIR ، بيوپسي لوزه و آزمايش مايع نخاع ممكن است در جهت تشخيص مفيد واقع شوند .

• در EEG وضعيت امواج مغزي در اكثر بيماران مبتلا به VCJD غير عادي است اما امواج مغزي شاخصي كه در CJD وجود دارد در اينجا مشاهده نمي شود .

• در حال حاضر تشخيص VCJD تنها با آزمايش پاتولوژي مغز تائيد مي شود . در بررسي هيستولوژيك پلاك هايي بنام ( Florid Plague ) در زير ميكروسكوپ ديده مي شود .

علل محتمل بيماري

• VCJD قوياً در ارتباط با عامل ايجاد كننده BSE مي باشد . BSEيك نوع انسفالوپاتي اسفنجي فرم مسري است ( TSE ) Transmissible Spongiform Encephalopathy گاوها را مبتلا مي سازد و اولين بار در سال 1986 از انگلستان گزارش شده است . موارد ابتلاي گاوها در اين كشور از سال 1992 رو به كاهش گذشته و از آن سال تا كنون هر سال كمتر از سال قبل بوده است .

• محتمل ترين راه ابتلاي به اين بيماري خوردن غذاهايي است كه از گاو تهيه شده اند . عفونت زايي عمدتاً‌ در مغز و طناب نخاعي حيواناتي كه داراي علائم باليني بيماري بوده و بيش از 2 سال سن دارند بيشتر است .

• از سال 1989 كه اولين مورد BSE در خارج از انگلستان گزارش شد تعداد نسبتاً كمي از اين بيماري در گاوهاي بومي بلژيك ، دانمارك ، فرانسه ، آلمان،‌ جمهوري ايرلند ، ليختن اشتاين ، لوكزامبرگ ،‌هلند ؛ پرتغال ، اسپانيا ، سوئيس ،‌ پيداه شده است . جمعا حدود 1500 مورد تعداد بسيار كمي از موارد بيماري حيواني در كانادا - فاكلند - (مالونياس ) ايتاليا و عمان گزارش شده اما همه اينها حيواناتي بوده اند كه از انگلستان به اين كشورها صادر شده بودند .

شواهد ارتباط بين BSE و VCJD

هيپتوز ارتباط بين VCJD و BSE اولين بار وقتي مطرح گرديد كه رابطه بين اين دو نوع آنسفالوپاتي اسفنجي فرم مسري از نظر زماني و مكاني پيدا شد . شواهدي كه اخيراً پيدا شده و از وجود اين ارتباط پشتيباني مي كند شامل شناسايي اشكال پاتولوژيك مشابه VCJD و BSE بوده است . ارتباط بين VCJD و BSE بعداً با نشان دادن تشابهات پاتولوژيك بين اين دو بيشتر تقويت شد. مطالعات در مورد توزيع عامل عفونت زا در مغز موش هايي كه بصورت مصنوعي آلوده شده بودند و ضايعات ناشي از VCJD در مغز انسان و BSE در مغز گاو ضايعات تقريباً‌مشابهي را نشان مي داد .

• آخرين و قوي ترين شاهد در اين مورد مشاهداتي است كه وجه مشخصه هاي انتقال VCJD و BSE را در موش هاي آزمايشگاهي نشان داده كه تقريباً بطور كامل يكسان بوده اند و قوياً نشان دهنده ان است كه عامل ايجاد كننده هر دو يكي است .

• مراقبت هاي ويژه در 17 كشور اروپايي ميزان بروز بالاي VCJD را در از انگلستان نشان داده و اين كشور بالاترين ميزان بروز مواردBSE را دارد . فرانسه با سه مورد گزارش شده بخش عمده اي از محصولات گاوي خود را انگلستان وارد مي كند . يك مورد از جمهوري ايرلند گزارش شده كه فرد مبتلا در انگلستان زندگي مي كرده است . استراليا و كانادا و ايالات متحده آمريكا ( كه همگي احتمال آلودگي بي نهايت كمي دارند ) گزارش تائيد شده اي از VCJD نداشته اند .

• بعنوان نتيجه مي توان گفت محتمل ترين علت ايجاد VCJD تماس و آلودگي با عامل BSE است و مهم ترين راه انتقال آلوده بودن مواد غذايي با بافت هاي سيستم عصبي مركزي گاو آلوده است .

ساير آنسفاليت هاي اسفنجي فرم مسري انساني

ديگر انسفاليت هاي اسفنجي فرم مسري انساني عبارت از بيماري Kuru در گينه جديد پايوا است كه تصور مي رود كه انتقال آن بعلت آئين هاي مذهبي خاصي باشد كه در طي تشييع جنازه كه مغز فرد مرده را از جمجمه بيرون مي آورند و يك بيماري مرگبار است كه در داخل خانواده انتقال مي يابد و تظاهر آن بصورت بي خوابي شديد است كه بتدريج پيشرفت مي كند .

CJD انسفاليت اسفنجي فرم ديگري است كه شايع ترين انسفاليت اسفنجي فرم مسري قابل انتقال در انسان مي باشد و اكثراً با همين VCJD اشتباه مي شود .

اقداماتي كه د رجهت حفظ سلامت عمومي انجام مي شود

بدليل ظن شديدي كه در مورد ارتباط بين VCJD و BSE وجود داشت دولت انگلستان در سال 1988 بيماري BSE در گاو را بعنوان يك بيماري قابل گزارش در كشور اعلام نمود . به فاصله كوتاهي پس از آن ممنوعيت هاي قانوني براي استفاده غذايي از پروتئين هاي نشخواركنندگان ( گاو و گوسفند و بز ) وضع شد . استفاده از امعاء و احشاء گاو در زنجيره مواد غذايي بعنوان يك عامل خطرزاي بالقوه براي انسان نيز در انگلستان از سال 1989 ممنوع شد و ليستي از امعاء و احشاء گاو كه مصرف آن ممنوع شده بود تهيه شد كه در چندين نوبت در فواصل زماني مختلف اين ليست مورد تجديد نظر قرار گرفت و در حال حاضر نيز اطلاعات جديدي در اين رابطه در دسترس قرار دارد . در كشورهاي ديگر كه شامل كشورهاي اروپايي مي شود نيز اقداماتي در اين رابطه انجام شده كه اين اقدامات و تاريخ شروع و گستردگي آن در كشورهاي مختلف متفاوت است .